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건강

폐섬유화증(특발성 폐섬유화증)이란?? 증상과 원인, 진단, 치료, 예방

폐섬유화증(pulmonary fibrosis)이란??

폐섬유화증(肺纖維症, pulmonary fibrosis)은 폐조직이 굳어서 심각한 호흡장애를 불러일으키는 호흡기 질환이다. 폐가 굳는다 함은 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 한다. 섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어든다. 그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨가쁨을 느끼게 된다.

 

섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있는데 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 한다. 폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐조직을 복구할 수 있는 방법은 없다.

 

특발성 폐섬유화증은 원인불명 질환의 하나로 예전에는 단일한 병으로 알고 있었으나, 근래 수술적 폐 생검 조직검사가 많이 시행됨에 따라 조직소견이 다를 뿐 아니라 치료반응과 예후가 다른 7가지 질병으로 분류할 수 있게 되어 이 질병군 전체는 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic Interstitial Pneumonia :  IIP)이라고 하고, 그 중 가장 예후가 나쁜 경우만을 특발성 폐섬유화증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis : IPF)이라고 합니다.

 

원인 불명의 폐실질의 섬유화가 만성적으로 진행하는 질환으로 주로 노년층에서 그리고 폐에 국한되어 발생하며 조직병리학적 혹은 방사선학적으로 통상간질폐렴(usual interstitial pneumonia)의 형태를 보인다

 

 

 

 

폐섬유화증 원인

 

현재까지 원인으로 뚜렷하게 입증된 것은 없다. 가장 널리 인정되는 가설은 이 병에 걸릴만한 감수성이 있는 사람에게 알 수 없는 자극이 계속 가해져서 생기는 것이다. 이 때, 환경, 바이러스, 유전 등의 다양한 인자가 중요한 역할을 하리라 생각된다. 흡연은 이 중에서도 중요한 발병인자라고 여겨지고 있으며, 흡연자가 발병률이 높다는 사실이 이를 뒷받침한다. 그 외 위식도역류질환이 연관되어 있다고 보고되고 있다.

 

 

 

 

폐섬유화증 증상

 

운동 시 호흡곤란이 주증상이며 진행될수록 호흡곤란은 더 심해진다. 또한 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 주게 되어 마른 기침을 자주 하게 된다.

 

청색증(저산소증에 의해 입술주변이 파랗게 질리는 현상), 곤봉지(만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상) 등이 동반될 수 있다. 폐 섬유화가 진행될수록 이런 현상들이 심해지며 만성적인 호흡곤란과 저산소증을 겪게 된다.

 

 

 

폐섬유화증 진단

간질성 폐질환의 경우 10%가량은 단순 흉부 X-선 검사에서 정상으로 나타날 수도 있다. 병이 진행하지 않은 초기 상태에서는 정상으로 나타날 수도 있기 때문이다. 그래서 여러 가지 폐기능 검사를 통한 환자의 폐기능 상태에 대한 평가와 영상의학적 검사, 기관지 내시경검사 및 기관지 폐포세척 검사, 그리고 조직학적인 검사를 통한 원인적 진단 및 예후 등을 분석하고 있다.

 

흉부 고해상도 CT에서 IPF 가 의심될 경우 이러한 폐질환을 유발하는 원인으로 알려진 기저 질환이나 환경 인자 들이 있는지 자세하게 확인하는 것이 가장 먼저 선행되어야 한다. 결체조직질환, 약물, 환경 노출등이 배제가 되고 흉부 고해상도 CT에서 전형적인 통상간질성폐렴(UIP)를 보이면 조직검사 없이 확진할 수 있다.
그러나 CT상에서 전형적인 통상간질성폐렴이 아닐 경우, 정확한 진단을 위해 흉강경하 폐생검을 시행하게 된다. 이후 호흡기내과, 영상의학과, 병리과 의사의 다학제적 접근에 의해 진단이 이루어져야 한다.

 

(1) 흉부 HRCT 소견
흉부 HRCT에서 보이는 UIP 양상은 망상음영이 특징적인 소견으로 견인성 기관지 확장증이 흔히 동반된다. 벌집 모양의 변화도 자주 나타나며, 진단에 있어 중요한 소견이다. 병변의 분포는 주로 기저, 말초 부위에서 나타난다.

(2) 조직학적 소견
저배율 소견에서 정상 부위, 간질 염증, 섬유화 및 벌집모양 부위가 혼재되어 동시에 보이는 것이다. 또한 섬유화 병변은 주로 세엽 혹은 소엽의 말초 부위를 침범한다.

 

 

 

 

폐섬유화증 치료

 

특발성 폐섬유화증은 아직까지는 특별한 치료법이 없으며, 부신피질호르몬이나 여러 가지 면역억제제가 시도되었으나 일부를 제외한 대부분의 환자들은 치료에 반응하지 않아 약 반수의 환자들이 증상이 발현하여 진단된 후 3~5년 내에 사망하는 것으로 알려진 치명적인 질환이다.
그러나 최근 감마-인터페론 등 몇 가지 가능성 있는 약제들이 개발되었고, 정확한 효과판정을 위해 위약을 사용한 다국가적 이중 맹검검사가 시행되고 있고 또 계속 시행할 예정이므로 수 년 내에 치료약제가 나오리라 기대하고 있다.

 

또한 특발성 폐섬유화증과 임상양상은 비슷하나 조직학적 소견으로는 차이가 있는 질병, 예를 들면 특발성 비특이적 간질성 폐렴이나, 특발성 경결성 폐렴 등은 특발성 폐섬유화증와 달리 부신피질호르몬이나 면역억제제로 호전되고, 초기에 치료하면 예후도 비교적 좋기 때문에 초기에 정확한 진단을 하는 것이 중요하다.

 

완치를 위한 치료제는 아직까지 개발되지 않았으나 PirfenidoneNintedanib이라는 항섬유약제가 폐기능(FVC)의 감소 즉 질환의 진행을 늦추는 것이 입증되어 표준 치료로 알려져 있다. 스테로이드의 경우 예전에는 널리 쓰였으나 현재는 IPF의 치료에서 일반적으로 사용되지 않으며, 급성 악화(acute exacerbation)가 일어났을 경우에는 사용해 볼 수 있다. 이러한 약물치료에도 불구하고 질환이 진행되어 생명의 위협을 받는 경우, 폐 이식을 고려해 볼 수 있다. 폐 이식은 특별히 앓고 있는 다른 질환이 없고 고령이 아닌 경우 시도해 볼 수 있으며, 이식 후 중앙 생존 기간은 다양하지만 6~7년 정도로 보고되고 있다.

 

 

 

 

폐섬유화증 경과 및 합병증

폐섬유화증은 완치가 불가능한 질환이라 할 수 있다. 하지만 진행 상황이나 증상의 경중에 따라, 혹은 원인이 어떤 것이냐에 따라 약물치료로 빠르게 호전되는 경우도 있고, 몇 개월간에 서서히 좋아지는 경우도 있습니다. 폐섬유화증의 가장 중요한 합병증은 서서히 진행하는 호흡부전이다. 수개월 혹은 수년에 걸쳐 지속적인 호흡부전이 심화되어 사망하는 경우도 있습니다. 또한 정상인보다 폐암 발병률도 높은 것으로 보고되고 있다.

 

진단 후 5년 생존율은 43%, 10년 생존율은 15% 정도로 좋지 않으며, 비록 많은 연구가 시행되고 있지만 현재까지 생존율을 향상시킨 치료 방법이 없다. 비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 기질화 폐렴(COP) 등의 다른 간질성 폐질환이 적절히 치료되면 비교적 경과가 좋은 것을 고려해 볼 때, 간질성 폐질환 중에서도 병의 경과가 안 좋은 병이라 할 수 있다.

가장 흔한 사망 원인은 호흡부전(39%)과 심장질환(27%) 이며, 그 외에 폐암, 폐 색전증, 폐렴 등이 있다. 고령이거나 남성인 경우, 혹은 진단 당시 폐 기능이 안 좋거나 조직검사에서 섬유세포집단(fibroblastic foci) 등이 많을 경우 예후가 더 좋지 않다.

 

 

조기발견이 열쇠

피부에 상처가 나서 흉터가 생기면 성형수술을 하여 흉터를 제거하지 않으면 해결하기 어렵듯이 폐섬유화증도 진행하여 섬유화가 완전히 진행되면 어떤 약도 효과를 보기가 어렵다. 따라서 섬유화로 심하게 진행되지 않은 조기에 폐섬유화증을 진단하여 섬유화증으로 완전히 진행되지 않도록 하는 것이 가장 좋은 방법이다.

 

 

 

주의사항

 

폐섬유화증 자체가 발생하지 않도록 예방하는 방법은 아직 알려져 있지 않다. 다만 이미 폐섬유화증을 진단받은 환자들은 병이 악화되지 않도록 주의해야 한다. 담배를 피우고 있다면 제일 먼저 해야 될 일은 금연이다. 담배를 계속 피우는 것은 폐에 생기는 염증과 섬유화를 더욱 촉진하여 폐를 더욱더 빨리 망가뜨린다. 또한 폐를 자극하는 물질이 많은 작업 환경이나 주거 환경을 피해야 한다. 활동은 어느 정도의 평상시 컨디션을 유지할 수 있도록 적당한 정도가 바람직하다. 숨이 너무 많이 차오를 정도로 과다한 운동이나 활동을 하는 것은 피해야 한다. 폐렴이나 독감은 정상인에 비해 폐섬유화증 환자에게는 매우 위독한 질환이 될 수 있다. 따라서 빨리 치료하는 것도 중요하지만 이를 예방하는 것은 더욱 중요하다. 폐섬유화증을 진단받은 환자는 폐렴구균 예방주사를 맞아야 하며, 또한 매년 가을 독감 예방주사를 접종해야 한다. 

 

* 폐섬유화증 환자가 흡연 중이라면 금연이 가장 먼저 시행되어야 한다. 이 외에도 폐에 자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하는 것이 좋으며 폐렴이나 독감 등의 질환을 예방할 수 있도록 주의해야 한다.