쇼그렌증후군이란?? 증상과 원인, 치료, 예방에 대해 알아봅시다.

 

쇼그렌 증후군(Sjogren's syndrome)이란??

이 질병은 1933년 헨릭 쇼그렌(Henrik Sjögren)이 기술하여 질병의 이름지어졌다. 쇼그렌 증후군은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 침범하여 침과 눈물 분비가 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환으로 40대 이상의 중년 여성에서 상대적으로 높게 발생한다.

 

 

 

쇼그렌 증후군 원인

 

원인은 잘 알려져 있지 않지만, 유전적인 원인이나, 바이러스 감염, 호르몬 이상 등이 관여되어 나타나는 자가면역질환으로 생각되고 있습니다. 체내의 방어 기전이 눈물, 침 등을 분비하는 분비샘을 파괴하여 병을 일으키게 됩니다. 

 

 

 

 

쇼그렌 증후군 증상

외분비 증상
외분비 증상에는 다음과 같이 눈의 증상과 입인두에 나타나는 증상, 기타 샘의 증상 등이 있다.

 

1) 안 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생한다. 눈물이 잘 나지 않아 환자는 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광감수성 증가 등을 호소한다.

2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가한다. 침샘으로부터 침이 잘 나오지 않거나 탁한 색의 침이 나올 수 있다.

3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있다.

 

 

 

외분비샘 외 증상
쇼그렌 증후관의 외분비샘 외 증상에는 다음과 같이 관절염과 피부증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상 등이 있다.

 

1) 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않는다.

2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.

3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른 기침이 주요 증상으로 나타난다. 대개의 폐 침범은 크게 문제가 되지는 않는다. 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생하며, 신장, 신경 등을 침범할 수 있다. 

 

 

 

쇼그렌 증후군 진단(검사)

쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있다. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단하게 된다. 구강 건조나 안구 건조 증상이 나타나는 다른 질환들도 많기 때문에, 진단이 확실하지 않을 경우 침샘 조직검사를 시행하면 진단에 도움이 된다.

 

쇼그렌 증후군을 진단하기 위한 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있다.

1) 쉬르머 눈물 분비량 검사(Schirmer test): 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 5 mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단한다.

2) 각막, 결막 염색 검사: 플루오레세인과 리사민 그린 염색액을 이용하여 각막과 결막의 상피 까짐 정도를 판단한다.

3) 조직검사: 입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰하는 검사이다.

4) 침샘 검사: 침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정한다.

5) 자가항체검사: SSA (Ro) 항체 등의 자가항체의 존재 여부를 혈액검사를 통해 검사한다.

 

 

 

쇼그렌 증후군 치료

1) 외분비샘 증상의 치료

쇼그렌 증후군 치료의 일차적인 목적은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등과 같은 대치물을 사용하여 환자가 느끼는 불편함을 줄이는 것이다. 인공 눈물 외에 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액, 자가혈청안약이 안구 건조증 증상 개선 및 염증 관리에 쓰이며, 증상이 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 한다.

 

2) 외분비샘 외 증상의 치료

관절통과 근육통에는 비스테로이드성 항염제나 항말라리아제를 사용하면 효과를 볼 수 있다. 그 외에 피부, 폐, 신장의 병적인 증상은 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료한다.

 

 

 

 

쇼그렌 증후군 합병증

쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되거나 현 상태를 유지하는 양상을 보입니다. 환자의 일부는 경미한 증상만을 나타낼 수도 있으나 쇼그렌 증후군이 오래 지속된 경우 림프종이 발생하는 경우도 있습니다. 쇼그렌 증후군 환자의 약 5% 정도에서 림프종이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 증상이 경미한 환자에 비하여 심한 증상을 나타내는 쇼그렌 증후군 환자에서 림프종의 발병이 조금 더 흔합니다. 쇼그렌 증후군 환자는 일반인에 비해 2.7배 정도 사망률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 아주 드물지만 심장이나 폐까지 침범되면 심근염이나 폐섬유화증 등의 합병증으로 사망할 수도 있습니다.

 

 

 

쇼그렌 증후군 예방

질병 자체를 예방하기는 현실적으로 어려우며, 40대 이후의 중년 여성에서 입마름, 안구 건조가 발생할 시 안과와 내과를 방문하여 검사를 받는 것이 조기 진단을 위해 중요하다.

무설탕 정제는 침 분비를 촉진하는 데 도움이 되며, 구강 건조로 인한 치아의 손상을 줄이기 위해 식사 후 구강 청결을 유지할 필요가 있다. 가습기 등을 이용하여 실내 습도를 유지하는 것 역시 중요하다. 또한 고혈압, 우울증, 파킨슨병 등에 사용되는 약제에 의해서도 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있으므로, 이러한 질환을 함께 가졌을 경우 의사에게 반드시 알려야 한다.