루푸스병(루프스병)이란?? 증상과 원인, 치료에 대해 알아봅시다.

 

루푸스병, 루프스병 (systemic lupus erythematosus, 전신 홍반성 낭창)이란??

우리 몸에 존재하는 면역세포는 외부의 침입을 대비하기 위해 존재하며 놀라울 정도로 잘 조직된 명령체계 안에서 활동하여 세균이나 바이러스의 공격을 효율적으로 방어한다. 하지만 어떤 유전적 요인이나 바이러스 감염과 같은 환경적 요인에 의하여 일부 면역세포가 조직체계를 벗어나면 정상적인 명령을 듣지 않고 자신의 장기나 세포를 공격하여 염증반응을 일으키는데, 이를 자가면역질환이라고 한다.

 

루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복된다.

 

이 질환의 이름은 늑대를 의미하는 라틴어(lupus)에 기원을 두고 있다. 늑대에 의하여 물리거나 긁힌 자국과 비슷한 피부발진이 얼굴에 나타나기 때문에 ‘루프스’라는 이름을 사용했다.

 

 

 

 

루푸스병, 루프스병 원인

루푸스의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 루푸스는 자가면역질환으로, 인체 외부로부터 지키는 면역계의 이상으로 오히려 면역계가 자신의 인체를 공격하는 현상이 특징이다. 루푸스는 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 아직 확실하지 않다. 일부 바이러스 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있으며, 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스 발생의 위험도를 증가시킨다.

 

 

 

 

루푸스병, 루프스병 증상

루푸스는 1,000명의 환자가 병을 앓는 경우 각각의 증상이 다르다고 할 정도로 전신에 여러 가지 형태로 나타난다. 발생 초기에는 발열이나 전신 쇠약감, 우울증, 극심한 피로감, 체중감소 등을 호소합니다. 병이 진행됨에 따라 아래의 증상이 나타날수 있다.

 

 

1) 피부, 점막 증상: 80~90%의 환자에게서 나타나는 증상으로 뺨의 발진, 원반성 발진, 광 과민성, 구강 궤양 등이 나타난다. 뺨의 발진은 양쪽 볼에서 콧등에 걸쳐 나비 모양의 붉은 반점이 나타나고, 비교적 갑자기 나타나서 오랫동안 지속되며, 경계가 뚜렷하지 않다. 원판성 발진은 비교적 경계가 분명하며 붉은 반점으로 표면이 하얗게 일어나기도 하고, 때로는 모공까지 뻗치기도 한다. 호전과 악화를 반복하면서 흉터를 남기며 치유된다. 또한 두피에 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타난다. 햇빛에 노출 후 발진이 생기거나 더욱 심해지는 광과민성 반응을 보이는 경우가 많다. 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등의 전신에 나타날 수 있으며, 구강 궤양이 가장 흔하게 나타난다.

2) 근골격계 증상: 관절통과 관절염은 가장 흔히 보이는 증상으로, 주로 손, 팔목 등 작은 관절과 무릎관절을 대칭적으로 침범하는 양상을 보인다. 또한 부종이나 열감, 발진 등 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 한다.

3) 신장 증상: 25~75%의 환자에서 신장기능 저하가 발생한다. 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증세를 느끼지 못하므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요하다.

 

 

4) 뇌신경 증상: 우울증, 불안, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 정신병이나 심한 발작이 일어나기도 한다.

 

5) 기타 증상: 루푸스가 복부 내 여러 장기에 침범할 경우 흉막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있으며, 젊은 나이라도 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경향이 있다. 이는 사망의 중요한 원인이 된다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범하는 경우도 있다.

 

 

 

루푸스병 진단

루푸스는 1997년 개정된 미국 류마티스 학회의 기준에 따라 루푸스로 진단하게 된다.
1) 뺨의 발진, 2) 원판상 발진, 3) 광과민성, 4) 구강 궤양, 5) 관절염, 6) 장막염, 7) 신질환, 8) 신경학적 질환, 9) 혈액학적 질환, 10) 면역학적 질환, 11) 항핵항체 등의 항목을 평가하며, 이는 전문의에 의한 임상적 평가와 더불어 혈액검사, 영상학적 검사를 통해 이루어지게 된다.

이상의 11 가지 중 4 개 이상을 만족시키면 루푸스라고 진단을 내리게 된다. 즉 한 가지 검사로 루푸스라고 확진할 수 없으며 여러가지 종류의 검사와 환자의 증상에 대한 조사를 종합하여 의사가 판단하여 진단하게 된다. 

 

 

 

루푸스병 치료

완치를 할 수 있는 방법은 없다. 목숨이 위험하지 않은 증상에 대해서는 증상완화를 목적으로 치료해 주며, 목숨이 위험한 심각한 증상을 나타내는 경우 부작용을 감수하더라도 면역억제치료를 강력하게 시행한다.

증상이 심하지 않을 경우 우선적으로 비스테로이드 항염증제(NSAID)를 사용해 염증을 낮춰 증상을 완화시키게 된다. 만일 급성악화 및 매우 심각한 증상이 보여지면, 당질 코르티코이드를 이용하게 된다. Prednisone, methylprednisone이라는 약을 사용할 수 있다.

루푸스의 장기치료는, 특이하게도 항말라리아(antimalarial)제인 hydroxychloroquine을 이용하게 된다. 특히나 루푸스와 관련된 피부병변, 관절염 및 체질적 증상을 완화시키는데 상당히 효과를 나타나게 된다. 또한 이 약을 투여해 증상이 완화되어도, 예방차원으로 꾸준히 복용하게 된다. 하지만 부작용으로 드물게 실명이 올수도 있기 때문에, 매년 안과검사를 받아야 한다.

 

 

루푸스를 예방할 수는 없으나 환자 스스로 악화를 막을 수 있다.

과도한 자외선 노출, 피로, 약물에 대한 이상반응, 병원균 감염, 스트레스 등이 악화의 원인으로 생각되므로 이를 피하는 것이 중요하다. 병의 악화 시 발열, 근육통, 두통, 식욕부진, 체중감소, 피로감 등이 나타나므로 이러한 증상이 있을 때 빨리 병원으로 오는 것도 중요하다. 그리고 무엇 보다 진단을 받았다면 규칙적으로 병원을 다니며 혈액검사에서 이상이 없는지 정기적으로 확인하고 약을 잘 챙겨 먹는 것이 중요하다.

 

 

 

 

루푸스병 합병증

루푸스로 인한 전신의 염증은 여러 가지 합병증을 일으키기도 한다. 혈관 수축으로 인한 레이노 현상, 스테로이드 치료제로 인한 골다공증이 대표적이며, 원판성 홍반으로 인한 탈모, 혈액응고장애로 인한 관상동맥질환, 협심증, 심근경색증, 신장의 손상으로 인한 신장염, 만성 신부전증, 빈혈도 나타난다.

 

루푸스 여성 환자는 대개 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신을 할 수 있다.

그러나 드물게 임신 중에 적극적인 약물치료를 해야 하거나 루푸스가 악화되어 조기 분만해야 하는 경우가 발생할 수 있다. 또한 루푸스 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥질환을 일으킬 수 있고, 이로 인해 협심증이나 심근경색이 발생할 가능성이 높아진다.

 

 

 

 

루푸스병 주의점

루푸스는 만성적인 경과를 겪기 때문에 환자들은 긍적적인 방향으로 생각하며 지내는 것이 중요하다. 자신의 장애보다는 능력에 대해서 더 생각하고 자신의 삶에 대해 적극적인 자세를 가져야 한다.
루푸스 환자들은 적당한 휴식을 취해야 한다. 그러나 과도한 휴식은 증세를 악화 시키므로 휴식과 운동의 균형을 이루도록 하고 적절한 몸의 상태를 유지하기 위해 노력해야 한다.
루푸스의 식이요법으로는 첫째, 균형 잡힌 식사를 하도록 하고 저지방, 고 섬유질의 음식을 섭취하며. 카페인은 최소한으로 줄이고 신장에 문제가 있는 경우 염분섭취를 제한하여야 한다. 스테로이드를 장기 복용하는 경우 골다공증의 위험성이 증가하므로 충분한 칼슘섭취와 비타민 D 의 투여가 필요하기도 하며 규칙적으로 적절하게 운동하는 것은 골다공증의 예방에도 좋은 것으로 되어 있다.